Origen
Desde el año 2009 se celebra el 19 de junio, el Día Mundial de la Drepanocitosis (también conocida como anemia de células falciformes), evento promocionado por la ONU. Se seleccionó esta fecha por coincidir con la del nacimiento de Walter Clement Noel, un estudiante de estomatología, granadino, de 20 años, que en 1910 fue el primer paciente en el que fueron descritos los drepanocitos, descripción hecha por el Dr. James B. Herrick.
¿Qué es la drepanocitosis?
La anemia de células falciformes (también llamada anemia drepanocítica o drepanocitosis) es una enfermedad genética frecuente en la que la herencia de dos genes mutantes de la hemoglobina, uno de cada progenitor, produce un trastorno de la hemoglobina (hemoglobinopatía).
La anemia drepanocítica es especialmente frecuente en personas con antepasados originarios del África subsahariana, la India, la Arabia Saudita o los países del Mediterráneo. Las migraciones incrementaron la frecuencia del gen en el continente americano.
Repercusiones
La anemia falciforme tiene importantes repercusiones de salud pública. Sus efectos en la salud humana se pueden evaluar en función de la mortalidad infantil y de niños menores de cinco años. Como no todas las muertes se producen en el primer año de vida, la medida más válida es la mortalidad de los menores de cinco años.
La anemia falciforme tiene un amplio espectro clínico. La mayoría de los afectados tienen anemia crónica con una hemoglobinemia de alrededor de 8 g/dl.
Los principales problemas se deben a la tendencia de los eritrocitos a adoptar una morfología falciforme y a bloquear los capilares cuando la tensión de oxígeno es baja. En los niños, los eritrocitos falciformes tienden a quedar atrapados en el bazo, lo cual ocasiona un serio riesgo de muerte antes de los siete años por crisis súbitas de anemia profunda asociadas a la rápida esplenomegalia, o por el hipoesplenismo, que permite que se produzcan infecciones muy graves.
¿Cómo se trata?
El principal aspecto de la atención integral es la intervención temprana frente a problemas prevenibles con medidas como la administración de analgésicos, antibióticos y suplementos de ácido fólico, la nutrición o la ingesta abundante de líquidos.
Prevención y actividades recomendadas.
Es posible prevenir la anemia falciforme. Existen pruebas sanguíneas económicas y fiables para identificar a las parejas en riesgo de tener hijos afectados. La adopción de estas medidas debe combinarse con la educación sanitaria.
En las zonas donde la anemia falciforme es frecuente se necesitan centros especiales para asegurar servicios preventivos y terapéuticos adecuados. Lo ideal es la identificación de la enfermedad al nacer, gracias a un programa de detección o al diagnóstico neonatal, y que los individuos afectados acudan periódicamente a un centro donde sean evaluados.
Fuentes:
https://www.medigraphic.com/pdfs/medisur/msu-2016/msu163r.pdf
https://apps.who.int/gb/archive/pdf_files/WHA59/A59_9-sp.pdf